Imaging Characteristics of Periosteal Ewing Sarcoma: A Rare Case Report and the Diagnostic Challenges in Differentiating Surface-Based Bone Lesions

Nguyễn Thị Thanh Nhàn1, , Nguyễn Văn Tú2, Đàm Thủy Trang3, Phạm Mạnh Cường3, Nguyễn Thị Tố Ngân3, Vũ Đăng Lưu2
1 Trung tâm Điện quang - Bệnh viện Bạch Mai
2 Trường Đại học Y Hà Nội
3 Trung tâm Điện Quang - Bệnh viện Bạch Mai

Nội dung chính của bài viết

Tóm tắt

 Sarcoma Ewing (ES) là một loại u ác tính thuộc nhóm tế bào tròn nhỏ, thường phát triển trong khoang tủy của xương. Một thể hiếm gặp của bệnh, được gọi là Sarcoma Ewing dưới màng xương (Periosteal Ewing Sarcoma – PES), phát sinh từ các tế bào trung mô đa năng nằm trong màng xương. Thể bệnh này thường gặp ở nam giới, xuất hiện chủ yếu trong thập kỷ thứ hai của cuộc đời và hay gặp nhất ở xương đùi. Do đặc điểm lâm sàng và hình ảnh học không đặc hiệu, PES dễ bị chẩn đoán nhầm với các tổn thương xương bề mặt khác.


Chúng tôi báo cáo một trường hợp bé trai 7 tuổi nhập viện vì đau tăng dần vùng đùi phải trong vòng hai tháng. Hình ảnh X-quang, chụp cắt lớp vi tính (CT) và cộng hưởng từ (MRI) cho thấy một tổn thương phá hủy vỏ xương dạng tiêu xương ở thân dưới xương đùi, ban đầu được nghĩ đến nhiều nhất là sarcoma tạo xương dưới màng xương (Periosteal Osteosarcoma – POS). Bệnh nhân sau đó được sinh thiết dưới hướng dẫn siêu âm. Kết quả mô bệnh học kết hợp với hóa mô miễn dịch xác định chẩn đoán là Sarcoma Ewing dưới màng xương.


Trường hợp này nhấn mạnh những khó khăn trong chẩn đoán hình ảnh của PES và tầm quan trọng của việc nhận biết các đặc điểm hình ảnh học đặc trưng của bệnh – đặc biệt là trong việc phân biệt với các u xương bề mặt khác – trong bối cảnh lâm sàng phù hợp.

Chi tiết bài viết

Tài liệu tham khảo

1. De Alava E, Lessnick SL. Ewing sarcoma: diagnosis, treatment, and molecular biology. Cancer Treat Rev. 2020;85:101974. doi:10.1016/j.ctrv.2020.101974
2. Leavey PJ, Mascarenhas L. Epidemiology and outcomes of Ewing sarcoma. Sarcoma. 2019;2019:7895493.doi:10.1155/2019/7895493
3. Nussbaum DP, Rushing CN, Scully RE, et al. Racial disparities in Ewing sarcoma incidence and outcomes in the United States. J Surg Oncol. 2019;120(2):336-342. doi:10.1002/jso.25450
4. Zhou Z, Zhang X, Wang S, et al. Periosteal Ewing sarcoma: radiologic and pathologic features with case reports. Clin Imaging. 2021;76:13-18. doi:10.1016/j.clinimag.2021.04.005
5. Smith JA, Thompson L, Barner K, et al. Diagnostic challenges in periosteal surface tumors: a review. Skeletal Radiol. 2018;47(7):895-903. doi:10.1007/s00256-018-2913-8
6. Patel R, Jones M. Radiologic features of periosteal Ewing sarcoma and its differential diagnosis. Eur J Radiol. 2020;129:109129. doi:10.1016/j.ejrad.2020.109129
7. Steiner GC, Mirra JM, Bullough PG. Ewing’s sarcoma of bone: a review of 115 cases. Clin Orthop Relat Res. 1979;(140):142–153.
8. Murphey MD, Senchak LT, Mambalam PK, et al. From the radiologic pathology archives: Ewing sarcoma family of tumors: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2013;33(3):803–831. doi:10.1148/rg.333125130
9. Agaram NP, Zhang L, Sung YS, et al. Recurrent EWSR1 alterations in soft tissue tumors. Hum Pathol. 2016;55:91–99. doi:10.1016/j.humpath.2016.04.002
10. Kanauchi T, Furumatsu T, Miyazawa S, et al. Periosteal osteosarcoma: clinical and radiologic features. Orthopedics. 2010;33(11):804. doi:10.3928/01477447-20100924-07
11. Hong JB, Cho KH, Choi JH. Periosteal osteosarcoma arising from the rib and scapula: imaging features in two cases. Korean J Radiol. 2014;15(3):370375. doi:10.3348/kjr.2014.15.3.370
12. MDPI. Multimodal Imaging of Osteosarcoma: From First Diagnosis to Radiomics. Cancers (Basel). 2023;15(4):599. doi:10.3390/cancers15040599
13. Dai Y, Zhang Y, Hu X, et al. Differentiation of Pelvic Osteosarcoma and Ewing Sarcoma Using Radiomic Analysis Based on T2-Weighted and Contrast-Enhanced T1-Weighted MRI. Acad Radiol. 2020;27(12):1722-1729. doi:10.1016/j.acra.2020.05.008
14. Llombart-Bosch A, Navarro S. Small round cell tumors: an updated diagnostic approach. Pathol Res Pract. 2001;197(10):663–678. doi:10.1078/0344-0338-00122
15. Folpe AL, Goldblum JR, Rubin BP, et al. Immunohistochemical detection of FLI1 protein expression: a study of 132 round cell tumors with analysis of its diagnostic utility. Am J Surg Pathol. 2000;24(12):1657–1662. doi:10.1097/00000478-200012000-00001
16. Ladenstein R, Pötschger U, Le Deley MC, et al. Primary disseminated multifocal Ewing sarcoma: results of the Euro-EWING 99 trial. J Clin Oncol. 2010;28(20):3284–3291. doi:10.1200/JCO.2009.25.9881
17. Applebaum MA, Worch J, Matthay KK, et al. Clinical features and outcomes in patients with Ewing sarcoma and regional lymph node involvement. Pediatr Blood Cancer. 2012;59(1):102–106. doi:10.1002/pbc.23325