HÌNH ẢNH CT THÔNG NỐI CỬA CHỦ BẨM SINH TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2: BÁO CÁO LOẠT CA LÂM SÀNG
Nội dung chính của bài viết
Tóm tắt
Đặt vấn đề: Thông nối cửa chủ bẩm sinh là những bất thường hiếm gặp về mạch máu trong đó tĩnh mạch cửa đổ vào tĩnh mạch hệ thống. Thường liên quan đến bất thường nhiễm sắc thể. Biểu hiện lâm sàng đa dạng. Trong một số trường hợp, thông nối cửa chủ bẩm sinh có thể không có triệu chứng, gây khó khăn cho việc chẩn đoán. Chẩn đoán hình ảnh đóng vai trò quan trọng khi nghi ngờ chẩn đoán, đánh giá mức độ thông nối cửa chủ, xác định dị tật liên quan, từ đó đưa ra phương pháp xử trí thích hợp nhất.
Mục tiêu: Mô tả đặc điểm hình ảnh cắt lớp vi tính (CLVT) và các triệu chứng/ bất thường đi kèm của các trường hợp thông nối cửa chủ bẩm sinh tại bệnh viện Nhi Đồng 2.
Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Báo cáo hồi cứu 9 trường hợp thông nối cửa chủ bẩm sinh được chẩn đoán xác định trên CLVT.
Kết quả: Từ tháng 04 năm 2022 đến tháng 10 năm 2022 có 9 trường hợp thông nối cửa chủ bẩm sinh được chẩn đoán xác định tại bệnh viện Nhi Đồng 2, bao gồm 7 bệnh nhân (chiếm 77,8%) có thông nối cửa chủ trong gan (bao gồm 4 ca type 2, 1ca type III, 2 ca type V theo phân loại Park) và 2 bệnh nhân (chiếm 22,2%) có thông nối cửa chủ ngoài gan (đều là type Ib theo phân loại Abernethy). Thông nối cửa chủ trong gan type loại 2 thường gặp với tỉ lệ 42,9%. Tuổi trung bình là 19,6 ± 26,8 tháng (sớm nhất là 5 ngày tuổi, muộn nhất là 58 tháng tuổi. Thường phát hiện khi khảo sát các bất thường đi kèm. 4 bệnh nhân (44,4%) có dị tật bẩm sinh, trong đó bệnh tim bẩm sinh và u máu là phổ biến nhất đều chiếm tỉ lệ 22,2%.
Kết luận: Thông nối cửa chủ có biểu hiện đa dạng, có thể không triệu chứng hoặc biểu hiện như chứng ứ mật ở trẻ sơ sinh hoặc phổi hợp các dị tật bẩm sinh. Đánh giá hình ảnh học có vai trò quan trọng hàng đầu để chẩn đoán và lập kế hoạch điều trị, do đó tránh được những hậu quả nặng nề nhất của dị tật này.
Từ khóa
thông nối cửa chủ bẩm sinh, dị dạng mạch máu, trẻ em, cắt lớp vi tính
Chi tiết bài viết
Tài liệu tham khảo
shunts in children: recognition, evaluation, and management. Seminars in liver disease. Nov 2012;32(4):273-87.
doi:10.1055/s-0032-1329896
2. Lin ZY, Chen SC, Hsieh MY, Wang CW, Chuang WL, Wang LY. Incidence and clinical significance of spontaneous
intrahepatic portosystemic venous shunts detected by sonography in adults without potential cause. Journal of
clinical ultrasound: JCU. Jan 2006;34(1):22-6. doi:10.1002/jcu.20176
3. Morgan G, Superina R. Congenital absence of the portal vein: two cases and a proposed classification system
for portasystemic vascular anomalies. Journal of pediatric surgery. Sep 1994;29(9):1239-41. doi:10.1016/0022-
3468(94)90812-5
4. Park JH, Cha SH, Han JK, Han MC. Intrahepatic portosystemic venous shunt. AJR American journal of
roentgenology. Sep 1990;155(3):527-8. doi:10.2214/ajr.155.3.2117349
5. Ghuman SS, Gupta S, Buxi TB, et al. The Abernethy malformation-myriad imaging manifestations of a single
entity. The Indian journal of radiology & imaging. Jul-Sep 2016;26(3):364-372. doi:10.4103/0971-3026.190420
6. Franchi-Abella S, Branchereau S, Lambert V, et al. Complications of congenital portosystemic shunts in children:
therapeutic options and outcomes. Journal of pediatric gastroenterology and nutrition. Sep 2010;51(3):322-30.
doi:10.1097/MPG.0b013e3181d9cb92
7. Sokollik C, Bandsma RH, Gana JC, van den Heuvel M, Ling SC. Congenital portosystemic shunt: characterization
of a multisystem disease. Journal of pediatric gastroenterology and nutrition. Jun 2013;56(6):675-81. doi:10.1097/
MPG.0b013e31828b3750
8. Abernethy J. Account of Two Instances of Uncommon Formation in the Viscera of the Human Body: From the
Philosophical Transactions of the Royal Society of London. Medical facts and observations. 1797;7:100-108.
9. Alonso-Gamarra E, Parrón M, Pérez A, Prieto C, Hierro L, López-Santamaría M. Clinical and radiologic
manifestations of congenital extrahepatic portosystemic shunts: a comprehensive review. Radiographics. MayJun 2011;31(3):707-22. doi:10.1148/rg.313105070
10. Pupulim LF, Vullierme MP, Paradis V, Valla D, Terraz S, Vilgrain V. Congenital portosystemic shunts associated
with liver tumours. Clinical radiology. Jul 2013;68(7):e362-9. doi:10.1016/j.crad.2013.01.024
11. Saito M, Seo Y, Yano Y, et al. Successful treatment using coil embolization of a symptomatic intrahepatic
portosystemic venous shunt developing through a patent ductus venosus in a noncirrhotic adult. Internal medicine.
2013;52(5):555-9. doi:10.2169/internalmedicine.52.9110
12. Yoshimoto Y, Shimizu R, Saeki T, et al. Patent ductus venosus in children: a case report and review of the literature.
Journal of pediatric surgery. Jan 2004;39(1):E1-5. doi:10.1016/j.jpedsurg.2003.09.035
13. Kamimatsuse A, Onitake Y, Kamei N, et al. Surgical intervention for patent ductus venosus. Pediatric surgery
international. Oct 2010;26(10):1025-30. doi:10.1007/s00383-010-2662-x